正常颅压脑积水只是Chiari畸形的表现之一孙斌

被浏览了次, 发表时间：2008-07-16 09:50:17

正常颅压脑积水只是Chiari畸形的表现之一。对正常颅压脑积水需要进一步查找原因。任×，男，45岁，大同工人。住院号273024。因头晕、耳鸣、双下肢无力8年，进行性加重。渐出现视物模糊、耳鸣、头晕、右耳听力下降、头痛、行走不稳，有时尿裤，持拐杖行走。于1990年7月28日再次来我院。1987年4月曾住我院，出院诊断：变性病（脑干受损），治疗无效。患者在发病后8年间4次进京看病，曾到几家大医院诊疗，并曾多种检查，3次脑脊液检查正常，头颅X片正侧位正常，3次行脑CT检查，均诊为“正常颅压脑积水”。我院门诊检查发现：双侧注视性眼球震颤，右耳听力下降，双侧下肢无力4级，四肢反射亢进，病理反射（＋）但不连续，双侧小脑征（＋），感觉系统无异常。根据上述症状、体征和脑脊液检查、脑CI检查，诊断正常颅压脑积水无疑。但引起脑积水的病因未明。根据患者有脑干、小脑和四肢轻度锥体束征，病变定位于上颈段、枕大孔区。即行颅颈段MRI检查，发现：小脑呈舌形向枕大孔伸出、下疝，脑干、第四脑室受压，上颈段有小灶脊髓空洞症（长约3cm）。按Chiari畸形收住神经外科，行减压术后40天，症状明显缓解，又3个月复查时有进一步好转。本例经验教训：掌握神经系统的基本定位诊断并了解脑CT检查难以解决颅底和枕大孔区病变。病变定位在上颈段与枕大孔区，脑CI提示正常颅压脑积水，但对上颈段与枕大孔区病变CT检查受到性能方面的限制，MRI检查可补充其不足，结果发现Chiari畸形和脊髓空洞症。这样，脑积水系由于小脑下疝、第四脑室受压，影响脑脊液的正常循环而导致正常颅压脑积水。行减压术后症状缓解，进一步证实诊治正确。Arnold-Chiari（ACM）畸形：分为4型。根据小脑下疝是否伴延髓畸形来区分Ⅰ与Ⅱ型；Ⅰ型不伴延髓畸形，Ⅱ型伴。Ⅲ型：上颈或枕颈部脊膜膨出、小脑下疝；Ⅳ型：仅小脑发育不良，无向下膨出。Ⅰ型：可至成人而无症状。有小脑下疝，颅压增高或正常压力脑积水，约25％阻塞性脑积水；进行性共济失调；常合并脊髓空洞症（约半数）或短颈（bull neck）、颅骨脊椎骨融合（37％）或伴后组颅神经症状，常伴头痛。Ⅱ型：小脑与延髓下疝畸形，2/3病例合并脊髓空洞症。常伴脊髓与脊膜膨出，四脑室狭长下移和后颅窝脑池受压（100％），脑干与小脑重叠（93％），进行性脑积水（90％）；婴儿难以确定小脑征，但常见后组颅神经症状，舌肌纤颤；至儿童、青少年期，其中某一症状出现＋Ⅰ型特点。常与其它颅脑畸形共存。诊断依据：1 后组颅神经受损；2 小脑征；3 双侧锥体束征；4 自主神经受损：Horner征（＋）、尿便障碍、Charcot’s关节、中线骨畸形；5 四肢与头面部畸形或非对称性异常；7辅助检查：脊髓造影（水溶性造影剂）、MRI（CT）、颅颈X片检查等。

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网友给孙斌医生的赠言

祝你也身体健康、虎年吉祥

网友auspecial, IP:58.217.*.*
谢谢

网友xp770515, IP:211.138.*.*
谢谢！

网友guest, IP:222.163.*.*
谢谢您

网友cocoon, IP:114.223.*.*
昨天在路边碰到个算命的,他告诉我,让我去大医院去看看,你们说的一样,都很有水平.只想说,要么好好给病人回答,要么就干脆别答复,知道有时候病人把希望就放在你这短短的答复中不?你的回答我很失望.连点责任都没.很失望.

网友K5616021, IP:113.133.*.*